Malformations artérioveineuses cérébrales et médullaires
Résumé :
Il s’agit de communications anormales entre des artères et des veines du cerveau ou de la moelle épinière, qui sont présentes depuis la naissance. Dans certains cas, elles peuvent causer des complications neurologiques potentiellement graves. Lorsqu’une intervention est nécessaire, il s’agit le plus souvent d’une embolisation qui consiste à boucher la communication anormale en injectant une “colle” par des microcathéters que l’on navigue à travers les vaisseaux sanguins. Plusieurs séances d’embolisation sont en général planifiées et il arrive qu’un traitement par chirurgie ou irradiation soit nécessaire comme complément ou comme seul traitement.
Pathologie
Vous-même ou l’un de vos proches êtes porteur-euse d’une malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc). Il s’agit d’une pathologie rare qui résulte de la présence de communications anormales entre les artères et les veines du cerveau, sans interposition de vaisseaux capillaires normaux mais d’un peloton de vaisseaux anormaux, appelé nidus. Cette maladie est congénitale : elle est présente à la naissance, mais peut évoluer au cours de la vie. Elle est le plus souvent diagnostiquée chez de jeunes adultes ou des enfants. Les MAVc peuvent ne générer aucun symptôme mais peuvent aussi causer des céphalées, des crises d’épilepsie, des hémorragies cérébrales. En cas d’hémorragie cérébrale, il peut en résulter des séquelles neurologiques (handicap), le coma ou même le décès.
En cas de découverte d’une MAVc sur une imagerie cérébrale (scanner ou IRM), un bilan plus complet par angiographie cérébrale sera réalisé afin de préciser le risque de la maladie d’une part et le risque d’une éventuelle intervention en vue de traiter la fistule d’autre part. Cet examen vous sera expliqué en détails et permettra ensuite de discuter en équipe pluridisciplinaire de la meilleure stratégie à vous proposer pour la suite de la prise en charge (surveillance ou intervention endovasculaire, chirurgicale ou radio-chirurgicale).
Intervention
Lorsqu’une intervention est nécessaire, c’est le plus souvent l’embolisation (traitement endovasculaire, par l’intérieur des vaisseaux) qui est proposée en première intention. Cette intervention est réalisée par l’équipe de neuroradiologie interventionnelle. Plusieurs interventions sont en général nécessaires et il arrive qu’un complément (radio)chirurgical soit proposé dans un deuxième temps. Bien que l’intervention soit indolore, l’anesthésie générale est nécessaire pour obtenir une immobilité complète car il s’agit de naviguer au sein de vaisseaux de moins d’un millimètre de diamètre. L’objectif est de fermer les communications artérioveineuses (le “nidus”) le plus souvent en injectant à leur contact un liquide qui va consolider au contact du sang. Cette injection se fait au travers de tous petits tuyaux appelés microcathéters que l’on approche au plus près de la fistule soit dans le sens du flux (par l’artère) soit à contre-courant (par la veine) soit les deux. L’accès aux artères ou aux veines se fait généralement au pli de la jambe, au poignet ou au cou. En fin d’intervention, les cathéters sont retirés et différentes techniques permettent d’éviter la formation d’un hématome au point d’accès vasculaire. Une surveillance aux soins intensifs est organisée jusqu’au lendemain matin pour pouvoir détecter et prendre en charge au plus vite toute complication précoce. Une hospitalisation de quelques jours est nécessaire. La durée totale de l’hospitalisation est en général de 3 ou 4 nuits mais dépend de votre état de santé, du type d’intervention et de l’évolution au cours des premières heures. Le suivi à plus long terme est assuré par le ou la neuroradiologue interventionnel(le). Au moins une artériographie sera réalisée après quelques semaines ou mois pour s’assurer de la stabilité du résultat puis par IRM tous les ans ou tous les 2 ans au plus long cours. Dans certains cas, des médicaments, par exemple anticoagulants pourraient vous être prescrits pendant quelques semaines.
Risques de l'intervention
Comme pour toute intervention, des complications et évènements indésirables peuvent survenir. La plupart surviennent en cours de procédure mais certaines complications peuvent également survenir quelques heures ou jours plus tard. L’équipe qui vous prend en charge met tout en œuvre pour réduire au maximum le risque et réévalue en permanence la balance bénéfice-risque de l’intervention, c’est-à-dire le rapport entre le risque de l’intervention et le bénéfice attendu. Ces risques vous seront expliqués en détail en consultation par le ou la neuroradiologue interventionnel(le)
Complications mineures, assez rares (approximativement 5-10% des cas) :
Hématome limité au point de ponction
Réaction mineures au produit de contraste iodé
Réactions cutanées (rougeurs, pertes de cheveux), liées à l’utilisation de l’imagerie par rayons X.
Céphalées temporaires
Complications majeures très rares. Risque estimé à 1-2% par intervention
Accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique. Des artères ou veines normales peuvent être occluses soit à cause de la formation de caillot, soit à la suite d’une dissection (blessure) vasculaire. Dans certains cas, le cerveau ou la moelle épinière peuvent être endommagés et un handicap permanent ou temporaire peut survenir en fonction de l’importance et et de la localisation
Hémorragie cérébrale. Une blessure peut survenir sur un vaisseau, liée à la navigation des cathéters ou à l’injection de liquide. Il peut également en résulter un handicap permanent ou temporaire et dans de rares cas, l’importance de l’hémorragie peut mettre la vie en danger.
Réaction grave au produit de contraste iodé pouvant aller jusqu’à l’arrêt cardiaque. Ces réactions sont rarissimes et le plus souvent gérées sans conséquences grâce à la surveillance permanente par l’équipe d’anesthésie.
Hémorragie importante au point de ponction pouvant nécessiter une intervention et exceptionnellement mettre la vie en danger.